新威尼斯网站www.9778:北京大学首钢医院风湿免疫

原标题:北京大学首钢医院风湿免疫科主办第二届京西血管炎论坛

原标题:我国首个嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识发布

原标题:GPA病例分享

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9月4日,由我院风湿免疫科主办的“第二届京西血管炎论坛”在泌尿大楼报告厅召开。本次会议邀请到北大医院、北大人民医院、北医三院、301医院等医院的风湿免疫科专家,共同探讨了血管炎的相关问题。中国医院教育协会血管专业委员会主任委员、我院副院长王宏宇出席会议并致辞。风湿免疫科主任王宽婷、北医三院刘湘源教授、北京大学人民医院张学武教授分别主持论坛。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)是一种可累及全身多个系统的、少见的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸粒细胞增多、浸润及中小血管的坏死性肉芽肿性炎症,属于抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA )相关性系统性血管炎。

患者,女性,67岁,农民,因“多关节痛1年,发热咳嗽半月”入院。患者1年前出现四肢多关节疼痛,双侧肩、膝、踝关节等大关节为主,膝关节有肿胀,伴有双手晨僵,偶有低热,且有腰背部疼痛,无肢体活动障碍,无头痛头晕,无下肢浮肿等,因发作频率低,未诊治。半年前上述关节疼痛加重,发作频繁,至温岭市一院诊治,诊断为“低蛋白血症、类风湿性关节炎?骨质疏松、椎间盘突出、椎间隙狭窄”,予改善循环、止痛、补钙、艾灸等治疗后症状有改善。半月前出现发热,体温最高38.5℃,伴咳嗽咳痰,白痰量少,偶胸闷,下肢凹陷性浮肿,恶心呕吐,胃纳差,当地医院抗感染治疗无好转,为进一步诊治,就诊我院。

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EGPA可累及多系统或器官,由于我国缺乏 EGPA大样本的临床数据和资料,不同学科对该病的描述与诊治存在差异。为进一步提高我国各学科对该病的系统认识及临床诊疗水平,由广州呼吸健康研究院钟南山院士、陈荣昌院长及中山大学附属第三医院风湿科古洁若教授牵头,广泛征求国内外多学科专家的意见,同时参考国内外近年来EGPA 的研究成果与诊治经验,制定了我国首个EGPA诊治规范多学科专家共识。

既往有阵发性前额部头痛史,查头颅MR提示“双侧基底节区、半卵圆区少许缺血腔隙灶,老年性脑改变”,未治疗。无鼻咽部症状。否认高血压、糖尿病、哮喘、心脏病、肝炎、肺结核等病史。

王宏宇致辞

查体:T38℃,P92次/分,R 23次/分,Bp 122/64mmHg,神志清,颜面部水肿,贫血貌,浅表淋巴结未及肿大,心律齐,三尖瓣区可及收缩期杂音,双肺呼吸音粗,双下肺可及湿罗音,腹软,无压痛,双下肢无水肿。

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EGPA的临床表现

入院后检查:

王宽婷主持

EGPA可累及鼻窦、肺、皮肤、神经系统、心脏、胃肠道、肾脏等多个脏器,其中绝大多数患者存在哮 喘和(或)变应性鼻炎。目前认为,EGPA的发病机制为ANCA介导的血管壁损伤和嗜酸粒细胞浸润。ANCA介导的EGPA以肾脏受累为主,还可出现紫癜、肺泡出血、鼻窦炎等,周围神经病变的发生率较高;而嗜酸粒细胞浸润介导的EGPA以肺部受累为主,心脏受累(如心包炎和心肌病)、胸腔积液和发热的发生率更高。EGPA自然病程可分为前驱 期、组织嗜酸粒细胞浸润期和血管炎期,但不是所有 EPGA 患者均会经历3个分期,且分期没有明显的界限,可同时出现喘息、嗜酸粒细胞浸润和血管炎的表现。

血红蛋白84g/L,白细胞15.9千/ul、PLT520千/ul、N% 89.7%、Eos%正常。肌酐356umol/L、白蛋白25g/L、CRP 113mg/L、血沉72mm/h,PCT阴性,球蛋白升高,尿蛋白 。

王宏宇在致辞中指出血管医学专委会旨在致力于多学科协同发展,共同实现全民血管健康的理想。他感谢专委会各位专家多年来的辛苦付出,希望大家继续携手发展,共谱血管健康新篇章。

EGPA前驱期除出现一般症状如发热、全身不适外,常出现多种呼吸道疾病症状,约96% ~100%的患者可出现喘息、咳嗽、呼吸困难等,与单纯哮喘难以鉴别。大部分患者有多组鼻窦受累,少部分患者可累及眼眶,极少数患者可出现鼻腔或鼻窦肉芽肿、出血及鼻腔结痂等肉芽肿性血管炎改变,还可出现分泌性中耳炎及神经性耳聋等。组织嗜酸 粒细胞浸润期常表现为外周血嗜酸粒细胞增多及器官浸润(包括肺、心肌、胃肠道等),60% ~70%的患者出现肺部受累。组织嗜酸粒细胞浸润期可持续数月或数年,有些患者亦可出现在血管炎期。血管炎期常表现为严重的喘息、呼吸困难及系统性(坏死性)血管炎引起的一系列继发性改变,如发热、咯血、皮肤损害、心功能不全、肾功能不全及神经系统损伤等。

风湿免疫系列:类风湿因子64.5IU/mL↑,ANCA(胞浆型)1:160,ANCA(核周型)阴性,MPO-ANCA阴性,PR3-ANCA 。抗核抗体、抗心磷脂、抗磷脂酶A2、抗肾小球基底膜抗体阴性。

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1. 呼吸系统受累:

24小时尿蛋白1577mg,24小时尿轻链:正常。

新威尼斯网站www.9778 ,北大医院李光韬教授通过临床特点、诊断和治疗,对ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)相关性血管炎进行了系统讲述,使大家了解到各型血管炎的临床特点、区别以及系统受累时最易受累的器官。他还通过相关文献分析了ANCA的滴度与复发的关系,并详细介绍了ANCA相关性血管炎的治疗。

大部分EGPA患者以喘息发病,95%以上的患者有喘息、咳嗽等病史,75%的患者出现变应性鼻炎,是EGPA的典型初始症状,患者也可出现反复发作的鼻炎或鼻息肉。肺部游走性或一过性浸润影是EGPA的特征性影像学表现之一,该特征被列为1990年美国风湿病学会对于该疾病的分类标准之一。胸部高分辨率CT对 EGPA 肺实质病变的显示更为敏感,约86%的活动期EGPA可出现肺部磨玻璃影,25%可发现肺外周小结节影。另外,有66%的患者表现为气道壁增厚和支气管扩张。肺部浸润并非EGPA的特异性表现,需除外其他嗜酸粒细胞性肺疾病。肺活检发现肺组织以及肺、支气管小血管内外和(或)血管壁嗜酸粒细胞浸润,可高度提示EGPA的诊断。

尿培养及药敏:屎肠球菌。痰培养:阴性。

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2. 心脏受累:

总IgE:606IU/ml。Tspot、真菌G GM试验阴性。

北医三院赵金霞教授分享了一例“咳嗽、咳痰、呼吸困难”的病例。她通过该病例以及相关文献让与会者了解到EGPA(嗜酸性肉芽肿性血管炎)心脏受累多见,其预后差。医者应重视血管炎患者的心脏受累情况,做到及时诊断和治疗,从而提高患者的生活质量及延长生存时间。

心脏受累严重者预后差,是EGPA 的主要死亡原因(约占50%)。约27% ~ 47%的 EGPA患者可出现心脏受累并出现相应的临床表现,可出现心肌、心内膜、心包和冠状动脉受累,表现为扩张性心肌病、嗜酸粒细胞性心内膜炎、 嗜酸粒细胞性心肌炎、冠状动脉血管炎、心脏瓣膜病、充血性心力衰竭、心包炎及心包积液等。

胸部高分辨CT平扫:两肺慢支伴肺气肿;右肺上叶、双肺下叶炎症;两肺多发纤维增殖灶考虑;双侧胸腔积液,右侧叶间积液考虑;双侧胸膜局部增厚,右侧胸膜局部钙化;附见:肝内类圆形低密度影;左肾类圆形稍低密度影。

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3. 胃肠道受累:

肺功能:1.中重度阻塞性通气功能障碍;2.肺弥散功能轻度降低;3.支气管舒张试验:阴性。

北大人民医院刘田教授介绍了其所在团队近年来在血管炎方面的研究进展,他提示早期诊断、早期治疗及规范化的治疗是改善患者预后的关键。301医院梁东风教授独树一帜,通过对产后痹、怕风怕凉等分析,介绍了由焦虑抑郁引起的功能性风湿症-纤维肌痛综合征的诊断、鉴别以及治疗,使大家意识到临床医生很需要懂心理学。

发生率为37%~ 62%,可出现腹痛、腹泻、消化道出血甚至肠道穿孔等胃肠道症状。活检可发现胃肠壁嗜酸粒细胞浸润。少部分可见肉芽肿形成或结节性肿块,导致肠梗阻。若病变侵犯浆膜,可导致腹膜炎、腹水。此外,胃肠道血管炎可引起胃肠道缺血性改变。

副鼻窦CT水平 冠状位平扫:双侧上颌窦、筛窦炎症。

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4. 神经系统受累:

心超:三尖瓣大量反流,重度肺动脉高压;二尖瓣少量反流;双房增大;EF 73.6%。

我院后曼医生分享了一例“皮疹伴嗜酸性粒细胞升高”的病例,使大家认识到嗜酸性粒细胞升高,可以由EGPA(嗜酸性肉芽肿性血管炎)引起。

见于约70%的患者,可有多发性单神经炎或感觉运动混合性外周神经病变。典型的多发性单神经炎表现为垂腕或足下垂,可经神经传导检查或神经活检确诊。25%的患者有中枢神经系统受累,表现为脑部弥漫性病变及脑血管事件。尽管中枢神经系统受累少见,但仍为本病的主要死亡原因之一。任何合并神经系统症状的哮喘患者均需除外EGPA。

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通过诸位专家教授的精彩讲解,与会者学习到了血管炎的诊治新进展,了解到血管炎不仅仅累及血管,还会使眼耳口鼻、皮肤、心脏、肺脏、神经等系统受累,且容易出现心脏猝死、动脉瘤破裂等危险情况,为大家在今后的临床工作中提供了更开阔的临床思路,也为提高临床医生的诊治水平做出了正确引导。

5. 肾脏受累:

本病例特点归纳总结(思路):

文/风湿免疫科 王丽芳

EGPA肾脏受累较显微镜下多血管炎(MPA)或肉芽肿性多血管炎(GPA)少见。尽管发生肾血管炎者较少(约1/3),且严重程度较低,但可迅速从单纯尿检异常发展为急性进展性肾小球肾炎。有些患者确诊时即出现慢性肾功能衰竭,其中寡免疫复合物局灶性、节段性、坏死性伴或不伴新月体形成的肾小球肾炎是最具特征性的表现。偶见嗜酸粒细胞明显浸润的肾小管间质性肾炎,部分患者出现系膜增生性肾小球肾炎或局灶性、节段性肾小球硬化。

1.中老年女性患者,隐匿性起病,无高血压、DM等慢性疾病基础,不明原因发热起病,有全身症状,乏力纳差。

编辑/宣教中心返回搜狐,查看更多

6. 皮肤受累:

2.肺部表现:咳嗽咳痰,偶胸闷,CT提示:慢性支气管炎、肺气肿、伴两肺感染;右肺上叶结节;胸腔积液;短期内有加重,病情进展快速,抗生素治疗效果欠佳。

责任编辑:

70%的患者可出现皮肤受累,是血管炎期的主要表现之一,常表现为分布在四肢和头皮的紫癜、结节及丘瘆等。多发的斑丘瘆、多形性红斑、网状青斑、水疱、无菌性脓疱、淤点、淤斑和荨 麻瘆等均可在疾病的不同阶段出现,丘瘆和结节状病变可能会发生坏死或破溃。

3.肾脏表现:镜下血尿及蛋白尿,肾功能进行性受损,双肾大小正常,提示急性肾实质性损伤。

4.实验室检查:进行性贫血,血沉增快,CRP阳性,降钙素原不高,球蛋白增高,类风湿因子阳性,C-ANCA阳性、PR3-ANCA( ),ANA(-),抗GBM抗体(-)。

病史与辅助检查

5.体征:贫血貌,呼吸音粗,可及湿罗音,颜面浮肿。

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